Современные подходы к диагностике врожденного пилоростеноза у детей

СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ  ВРОЖДЕННОГО ПИЛОРОСТЕНОЗА  У ДЕТЕЙ.

Марков  А.А.,Марков А.С.,Нестеров Д.В.

Кыргызско -Российский Славянский Университет  
г. Бишкек

Modern methods of attack diagnostics congenital pylorostenosis of children.

Markov A.A.,Markov A.S.,Nesterov D.V.

This state about diagnostics pylorostenosis of children with helps clinically, X-rays, endoscope and another method of studies.  
Upon further analysis, we concluded that endoscope is basic method diagnostics pylorostenosis childishly. 

Врожденный  пилоростеноз (В.П.) принадлежит  к числу тяжелых  пороков развития.

Данный вид порока имеет рецессивное, аутосомно-доминантное  наследование [2,3].

В основе заболевания  лежит врожденное нарушение морфологических  структур пилорического жома желудка  в виду разрастания циркуляторного мышечного слоя и межуточной ткани, приводящие к стенозу привратника и нарушению проходимости в данном отделе Ж.К.Т.

В структуре пороков  развития В.П. встречается довольно часто, уступая лишь порокам развития опорно-двигательного аппарата и сердечно-сосудистой системы.

Популяционная частота  составляет три - четыре больных ребенка  на одну тысячу детей [1,2,3]. Соотношение  мужского и женского полов - пять к  одному [2,4].

Актуальность своевременной  диагностики В.П. обусловлено потенциальной опасностью развития таких труднокоррегируемых осложнений, как аспирационная пневмония, прогрессирующая гипотрофия, энтероколит, нарушение вводно-солевого баланса и ряда других осложнений, обусловленных проявлением высокой кишечной непроходимости в раннем детском возрасте. Определенные трудности возникают в процессе дифференциальной диагностики В.П. с рядом заболеваний сопровождающихся сходными симптомами.

Цель  исследования состоит в оптимизации диагностики В.П. путем изучения данных клинико-рентгенологических, инструментальных и других методов обследования у больных с данной патологией.

Материал  и методы исследования:

В основу настоящей  работы положены результаты комплексного обследования 141 больного с В.П. поступивших  в городскую детскую клиническую больницу скорой медицинской помощи г. Бишкек за период с 1987 по 2002 г.г.

Результаты  исследования:

Согласно нашим  данным подавляющее количество больных  с В.П. - 116 (82,8%) поступили в клинику  в возрасте от одного до трех месяцев  и только 9 (66%) - составили новорожденные.

Основными клиническими симптомами, позволяющими поставить  диагноз В.П. - были следующие: рвота "фонтаном" желудочным содержимым без примеси желчи, прогрессирующее  снижение массы тела с развитием  гипотрофии, урежение числа мочеиспусканий и уменьшение суточного количества мочи, редкий и скудный стул, выраженная перистальтика желудка (симптом "песочных часов").

Мы считаем целесообразным, рассмотреть эти симптомы отдельно, основываясь на данных наших исследований.

Рвота "фонтаном" желудочным содержимым без примеси желчи, является постоянным и основным симптомом, который имел место у всей группы больных с В.П. Причем, у 72,4% детей появление рвоты приходилось на возраст от двух до четырех недель, и только у 7,7% - на первую неделю жизни. Однако, при изучении анамнестических данных нам удалось выяснить, что у всех больных с В.П. отмечалось упорное срыгивание, а также периодическая рвота створоженным молоком, без примеси желчи, в первые дни после рождения. По мере прогрессирования заболевания и увеличения объёма желудка, в возрасте двух - четырех недель, появляется рвота "фонтаном", при которой объём рвотных масс значительно превышал объём однократного кормления. Число рвоты "фонтаном" за сутки достигало до четырех - пяти раз, т.е. меньше чем число кормлений за сутки.

Длительная рвота  у детей с В.П. приводила к  потере массы тела и развитию прогрессирующей  гипотрофии. Клинический проявления заболевания зависели от степени  выраженности пилоростеноза, который, по форме течения, в соответствии с этими проявлениями, подразделялся на компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную (острую) формы.

В результате несвоевременного направления детей с В.П. в хирургический  стационар у 34,% больных при поступлении  отмечалась гипотрофия второй степени, у 42% - третьей степени и 11,7% - четвёртой степени.

Кроме того, у 85% больных  с В.П. рвота "фонтаном" продолжалась с двух до шестинедельного возраста, до их поступления в клинику, что  приводило к обезвоживанию, а  в ряде случаев к развитию метаболического алкалоза.

В результате прогрессирующего течения заболевания у 86,5% детей  отмечено урежение числа мочеиспусканий от трех до пяти раз в сутки (норма 20-25 раз). У всех больных отмечалось снижение суточного диуреза, причем 11% больных суточный диурез не превышал 15-30 л. , при норме 600-700 мл. в сутки.

Урежение и задержка отхождения кала отмечено у 41% детей  с В.П. (один раз в три - семь дней), у 23% - один раз в сутки, а у 35% - один-два  раза в день, но скудный.

Урежение числа  мочеиспусканий и стула, уменьшение суточного количества мочи мы назвали симптомом "сухих пеленок". Этот является ценным для диагностики В.П. Однако, в связи с широким применением в последние годы памперсов выявление данного симптома затруднительно.

При выраженной гипотрофии ребенка (53,7%) отмечается симптом "песочных часов", который возникает вскоре после кормления, при поглаживании передней брюшной стенки в области эпигастрия. При этом, желудок приобретает форму "песочных часов" из-за усиленной перистальтики его стенок над местом препятствия.

Согласно нашим  данным у 33,6% удалось пропальпировать  утолщенный привратник через переднюю брюшную стенку, что подтверждало диагноз В.П.

У многих больных  отмечались изменения в биохимических  показателях крови: диспротеинемия, снижение альбуминов, альфа и гамма-глобулинов, хлоридов, повышение уровня фибриногена. В анализах крови отмечалась анемия, повышение показателей гематокрита, лейкоцитоз.

Всем больным с  В.П. показано рентгенологическое исследование, которое начиналось с проведения обзорной рентгенограммы грудной и брюшной полостей в вертикальном положении ребенка. При этом, у большинства больных визуализировался большой, растянутый желудок дно которого не редко определялось на уровне костей таза или ниже пупка. В петлях кишечника отмечалось снижение содержания газа. Кроме того, исключались сопутствующие заболевания и пороки развития. Решающими в диагностике В.П. явились данные рентгеноконтрастного исследования, которое проводилось сразу же после обзорной рентгенографии.

До одного месяца в качестве контрастного вещества использовался  йодолипол в количестве от пяти до десяти миллилитров, а старше указанного возраста - 10-20% бариевая взвесь на 30-50 мл 10% раствора глюкозы. Контрастное вещество вводилось в желудок резиновым уретральным катетером. Через 20 минут и 3 часа производили два снимка в вертикальном положении ребенка. При необходимости, повторные снимки производились через 6, 24 часа.

Если через 3 часа в желудке оставалось больше половины контрастного вещества, то это являлось основным рентгенологическим признаком В.П.

С 1998 года в нашей  клинике проводится фиброгастоскопия (ФГС) аппаратом "Olympus" модель KV - 4 детям с подозрением на В.П.

За данный промежуток времени проведены 20 ФГС, во время  которых у 8 больных подтвержден диагноз В.П. При эндоскопическом исследовании детей с В.П. определялся расширенный, перерастянутый желудок с выраженной складчатостью слизистой в области антрального отдела. В области пилорической заслонки отмечается разной степени выраженности стеноз пилорического канала, который не раскрывался при раздувании воздухом. Вышеуказанные симптомы являлись характерными для В.П.

Мы считаем необходимым  проведение премедикации за 20-30 минут  до ФГС в целях адекватного  обезболивания, а главное - достижения хорошего спазмолитического эффекта во время исследования.

Дальнейшее использование  данного метода исследования позволит значительно сузить показания к  применению рентгенологических методов  исследования у детей с В.П.

У 40 детей с подозрением  на В.П. с целью визуализации утолщенного привратника был использован метод ультразвуковой диагностики. Однако, только у 12 больных с подтвержденным диагнозом В.П. удалось установить указанный диагноз, что свидетельствует о низкой диагностической ценности ультразвукового метода исследования на сегодняшний день.

Дифференциальная  диагностика:

Рвота встречается  у новорожденных детей при  аномалиях развития желудочно-кишечного  тракта - пилороспазм, халазия ахалазия кардии, желудочно-пищеводным рефлюксом, стенозом двенадцатиперстной кишки выше Фатерового сосочка, коротком пищеводе, диафрагмальной грыже, псевдопилоростенозе, адреногенитальной форме синдрома Дебре-Фибигера.

Дифференциальная  диагностика основана на разнице  во времени и характере клинических  проявлений, данные лабораторных исследований, лучевых и эндоскопических данных.

При пилороспазме, возникающем  в результате вегетативной дистонии по симпатическому типу. Заболевание  начинается с рождения, хороший эффект дает противоспазмолитическая терапия. Эндоскопически - привратник проходим.

Адреногенитальный синдром.

Рвота с примесью желчи. Полиурия, периодически разжиженный  стул, гиперкалиемия, метаболический ацидоз. Эндоскопически и рентгенологически  привратник хорошо проходим.

У детей с желудочно-пищеводным рефлюксом начало заболевания с рождения, рвота и регургитация в горизонтальном положении. Эндоскопически определяется фибринозно-язвенный эзофагит, зияние кардии, рентгенологически - наличие желудочно-пищеводного рефлюкса.

При высокой кишечной непроходимости симптомы появляются с первых дней жизни. Рентгенологически непроходимость проявляется наличием двух уровней жидкости.

При коротком пищеводе, симптомы появляются вскоре после кормления, рвота отмечается в горизонтальном положении, в вертикальном рвоты  нет.

Привычная невропатическая рвота новорожденных также исключается при рентгенологическом исследовании и ФГС.

Таким образом, своевременная  диагностика врожденного пилоростеноза  основана на сопоставлении характерных  при данном пороке клинических проявлений у детей первых дней жизни с результатами рентгеноконтрастных и эндоскопических методов исследования.

Дальнейшее внедрение  в практику ФГС позволит значительно  сократить время постановки диагноза, а также ограничить показания  к применению рентгенологических методов  исследования у детей с данным пороком развития.