Метаболизм белков

      г) в синтезе аспарагина.

      Обе аминокислоты участвуют в формировании третичной и четвертичной структур белков,  так как являются полярными заряженными аминокислотами и в образовании гидратной оболочки белков, а также эти аминокислоты принимают участие в формировании активных центров ферментов. Амидирование аспарагиновой и глутаминовой кислот приводит к образованию глутамина и аспарагина, необходимых для синтеза белков. 

ОБМЕН ЦИКЛИЧЕСКИХ  АМИНОКИСЛОТ ФЕНИЛАЛАНИНА И ТИРОЗИНА

      Фенилаланин является незаменимой аминокислотой, а  тирозин - заменимая аминокислота.

      Фенилаланин вступает в незначительное количество превращений в тканях. Кроме включения этой аминокислоты в структуру молекул белка, единственным путем метаболизма фенилаланина у здорового человека  является его окисление в тирозин с участием фермента микросомального окисления, специфической монооксигеназой - фенилаланингидроксилазой:

Тирозин вступает  в многочисленные реакции  в различных тканях.  В результате этих превращений тирозин не только распадается до конечных продуктов,  но и дает промежуточные метаболиты,  из которых образуются ряд важных соединений, некоторые из которых являются биологически активными веществами.

      Из  тирозина образуются:

      а) гормоны мозгового слоя надпочечников  адреналин и норадреналин,

      б) меланины - пигменты кожи,  волос,  радужной оболочки глаза,

      в) йодсодержащие гормоны щитовидной железы - тироксин и трийодтиронин.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ФЕНИЛАЛАНИНА И ТИРОЗИНА

      Нарушения обмена этих АК связано с нарушением биосинтеза некоторых ферментов,  которые  катализируют  метаболические превращения этих АК.  Результатом нарушения синтеза ферментов является возникновение наследственных генетических заболеваний:

      1) фенилкетонурия - нарушен синтез  фенилаланин-гидроксилазы, поэтому  фенилаланин превращается в фенилпируват, который оказывает токсическое воздействие на развитие некоторых отделов головного мозга.

      2) альбинизм - нарушен синтез ферментов,  превращающих ДОФА в ДОФА-хром, поэтому нарушается синтез меланинов.

      3) алкаптонурия - нарушен синтез диоксигеназы  гомогентизиновой кислоты, она выделяется с мочой, моча приобретает черный цвет.

    4) кретинизм - нарушен синтез йодиназы, что приводит к нарушению синтеза  йодсодержащих гормонов щитовидной  железы.

      5) может быть нарушен синтез  фермента тирозиназы,  который  катализирует превращение тирозина в ДОФА, следовательно будет нарушаться синтез гормонов мозгового слоя надпочечников и меланина.

      Из  всех этих заболеваний в настоящее  время удается лечить фенилкетонурию, для этого из рациона ребенка  исключают фенилаланин и увеличивают  в пище количество тирозина.  Если ребенка держать на этой диете до 6-7 лет,  тогда не возникает умственная отсталость, т.к.  к 6-7 годам успевают развиться отделы головного мозга, развитие которых задерживается при избытке в ткани мозга фенилпирувата.