Гипотиреоз

У больных молодого и среднего возраста гипотиреоз обычно протекает в классической форме с характерными субъективными и объективными проявлениями.

В пожилом возрасте клиника гипотиреоза может быть стертой. На первый план в клинической картине выходят признаки поражения сердечно-сосудистой системы: кардиалгии, нарушения ритма: синусовая брадикардия или тахикардия (при анемии и сердечной недостаточности), экстрасистолия Наличие этих симптомов определяет необходимость дифференциальной диагностики с ИБС, атеросклеротическим кардиосклерозом, гипертонической болезнью, пороком сердца.

Частое наличие  сопутствующих заболеваний сердца, почек и других органов, а также  стертость клинических проявлений являются причинами гиподиагностики  гипотиреоза в пожилом возрасте.

В детском возрасте клиника гипотиреоза также зависит от времени возникновения заболевания.

Симптоматика гипотиреоза у новорожденных и грудных детей. Врожденный гипотиреоз у новорожденных проявляется следующими симптомами:

•  большая масса тела при рождении (более 3500 г);

•  отечное лицо, веки, полуоткрытый рот с широким «распластанным» языком;

•  локализованные отеки в виде плотных «подушечек» в надключичных ямках, тыльных поверхностях кистей, стоп;

•  низкий, грубый голос при плаче, крике;

•  затянувшаяся желтуха;

•  признаки незрелости при доношенной по срокам беременности.

В дальнейшем (на 3-4 месяце жизни) появляются другие клинические симптомы:

•  сниженный аппетит, затруднения при глотании;

•  плохая прибавка массы тела;

•  метеоризм, запоры;

•  сухость, бледность, шелушение кожных покровов;

•  гипотермия (холодные кисти, стопы);

•  ломкие, сухие, тусклые волосы;

•  мышечная гипотония.

Симптоматика поздно проявляющегося врожденного или приобретенного гипотиреоза у детей. У детей более старшего возраста (после 5-6 месяца) клинические проявления гипотиреоза приближаются к таковым у взрослых. Вместе с тем при отсутствии лечения на первый план выступает нарастающая задержка психомоторного, физического, а затем и полового развития. Пропорции тела приближаются к хондродистрофическим, отстает развитие лицевого скелета, запаздывает прорезывание и смена зубов. Типично резкое отставание костного возраста от паспортного (иногда на 5-7 лет и более), при этом костный возраст задерживается даже в большей степени, чем рост. Отличительной, характерной только для гипотиреоза особенностью является нарушение обычной последовательности появления точек окостенения (эпифизарный дисгенез).

В областях с  выраженным йодным дефицитом врожденный гипотиреоз может быть проявлением  эндемического кретинизма .

Классическими симптомами этого заболевания являются:

•  умственная отсталость;

•  c нижение слуха (следствие дефекта улитки), вплоть до глухонемоты;

•  нервно-мышечные расстройства по спастическому или ригидному типу;

•  нарушения походки, координации движений;

•  дизартрия;

•  косоглазие, миоз, нарушенная реакция зрачков на свет;

•  зоб или другие формы нарушения развития щитовидной железы и снижение ее функции.

Со времен описания R . McCarrison (1908) различают две формы  эндемического кретинизма.

Наиболее часто  встречается неврологический эндемический кретинизм, в клинике которого на первый план выходят неврологические (пирамидные и экстрапирамидные) и интеллектуальные нарушения. Выраженную клинику гипотиреоза обнаруживают при этом лишь у 10% больных, чаще у них имеются лабораторные проявления гипофункции щитовидной железы (увеличение уровня ТТГ и его реакции на ТРГ). Имеются данные, что формирование неврологического кретинизма начинается во втором триместре беременности, вероятно, под влиянием гипотиреоза у матери и задержки начала функционирования щитовидной железы у плода. Развитие данной формы заболевания можно предотвратить при условии начала йодной профилактики до наступления беременности и невозможно – при начале профилактики после 2-3 месяца гестации. Терапия тиреоидными гормонами после рождения также не приводит к ликвидации проявлений неврологического кретинизма.

При другой форме  заболевания - микседематозном эндемическом кретинизме - симптоматика гипотиреоза наиболее демонстративна. Эта форма заболевания типична лишь для определенных территорий с высокой напряженностью эндемии. Клиника характеризуется врожденным гипотиреозом с микседемой, задержкой формирования скелета, роста и психомоторного развития. Типична атрофия щитовидной железы. Глухонемота встречается редко. Причиной заболевания, по-видимому, является несостоятельность щитовидной железы плода в третьем триместре гестации.

Следует заметить, что две формы эндемического  кретинизма могут встречаться в  одних и тех же очагах, а симптомы обеих форм - выявляться у одного ребенка.

Долгое время  считалось, что на территории бывшего  СССР нет очагов кретинизма. Однако проведенные в последние годы эпидемиологические исследования выявили  случаи рождения детей с эндемическим кретинизмом в России (Республика Тыва), ряде областей Казахстана.

Нетипичные клинические формы гипотиреоза.

Трудности в  распознавании гипотиреоза многократно  усиливаются, когда заболевание  протекает в необычных (неклассических) формах.

1. Артериальная гипертензия при гипотиреозе. Артериальная гипертензия выявляется у 10-30% больных гипотиреозом. Ее генез объясняют сенсибилизацией сосудов к эндогенным прессорным веществам, снижением уровня предсердного натрийуретического фактора и рядом других механизмов. Заместительная терапия тиреоидными гормонами у таких больных способствует снижению артериального давления.

Редким вариантом  является сочетание гипотиреоза  с симпато-адреналовыми кризами. Их интенсивность и частота значительно  уменьшаются при компенсации  гипотиреоза.

2. Тахикардия при гипотиреозе. Тахикардия при нелеченном гипотиреозе может быть связана с сопутствующей сердечной недостаточностью, анемией, декомпенсированной недостаточностью коры надпочечников или другой сопутствующей патологией. Появление тахикардии на фоне лечения гипотиреоза является признаком передозировки тиреоидных гормонов.

3. Полисерозит при гипотиреозе. Проявляется накоплением жидкости в полости перикарда, плевры, иногда брюшины в сочетании с клиникой тяжелого гипотиреоза. Чаще всего речь идет о тяжелом генерализованном аутоиммунном полисеррозите, нередко в сочетании со специфической аутоиммунной патологией (анемия, гепатит и др.). Описаны варианты полисерозита (или изолированного перикардита) с минимальной клинической симптоматикой гипотиреоза.

4. Гипотиреоз при аутоиммунных полиэндокринных синдромах. Наиболее частым вариантом является сочетание гипотиреоза, развившегося на фоне аутоиммунного тиреоидита, с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью (синдром Шмидта) . Указанная комбинация является частным вариантом аутоиммунного полиэндокринного синдрома II типа , который также может включать сахарный диабет 1 типа, идиопатический гипопаратиреоз, первичный гипогонадизм, лимфоцитарный гипофизит, изолированную недостаточность АКТГ и/или ЛГ/ФСГ. Синдром примерно в 8 раз чаще встречается у женщин, манифестирует в среднем в возрасте 20-50 лет, при этом интервал между клиническим дебютом его отдельных компонентов может составить более 20 лет. Нередко заболевание сочетается с другой аутоиммунной патологией: аллопецией, В 12 (фолиево)-дефицитной анемией, аутоиммунной тромбоцитопенией, миастенией, целиакией, дерматомиозитом, болезнью Паркинсона. Описано сочетание с полисерозитом, stiff - man -синдромом. В большинстве случаев аутоиммунный полиэндокринный синдром II типа встречается спорадически, однако описано немало случаев семейных форм, для которых характерен аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью. У многих больных выявляются гаплотипы HLA B 8, DR 3, DR 4.

Иногда первичный гипотиреоз сочетается с аутоиммунным полиэндокринным синдромом I типа – редким заболеванием с аутосомно-рецессивным типом наследования, реже встречающимся спорадически, для которого характерна триада: слизисто-кожный кандидоз, гипопаратиреоз, первичная хроническая надпочечниковая недостаточность. Дебютирует данный синдром, как правило, в детском возрасте, несколько чаще встречается у мужчин.

5. Сочетание гипотиреоза и аденомы гипофиза. Данное сочетание может возникнуть в следующих ситуациях:

a. Длительно декомпенсированный первичный гипотиреоз способствует формированию «вторичной» ТТГ- или пролактин-секретирующей аденомы гипофиза по механизму отрицательной обратной связи. Степень увеличения гипофиза варьирует от гиперплазии до макроаденом с хиазмальным синдромом. Заместительная терапия тиреоидными гормонами способствует уменьшению размеров аденогипофиза и исчезновению опухоли.

b. Аденома гипофиза (как гормонально активная, так и неактивная) может приводить к нарушению секреции ТТГ и, следовательно, вторичному гипотиреозу.

6. Сочетание гипотиреоза и синдрома «пустого» турецкого седла.

a. Синдром «пустого» турецкого седла может возникать на фоне заместительной терапии первичного гипотиреоза. Последняя приводит к уменьшению степени гиперплазии гипофиза, при этом возникает несоответствие между его размерами и размерами турецкого седла.

b. Синдром «пустого» турецкого седла может сопровождаться гипотиреозом центрального генеза (вторичным, третичным). Причиной развития гипотиреоза в этом случае является нарушение нормальных анатомо-функциональных взаимоотношений между гипоталамусом и гипофизом.

7. Синдром Ван-Вика-Грамбаха. Является вариантом нетипичного течения гипотиреоза в детском возрасте. Характеризуется диссоциацией полового развития на фоне не леченого или плохо леченого гипотиреоза. У девочек возможно развитие макромастии, галактореи, преждевременного менархе с метроррагиями при отсутствии полового оволосения и задержке костного возраста. Аналогичный мужской вариант синдрома характеризуется ускоренным развитием наружных половых органов при отсутствии или скудости полового оволосения; нередким является сочетание с болезнью Дауна. Частыми находками у детей с синдромом Ван-Вика-Грамбаха являются гиперпролактинемия и аденома гипофиза.  

Гипотиреоидная кома.

Наиболее тяжелым (но к счастью, очень редким) осложнением  гипотиреоза явялется гипотиреоидная или микседематозная кома. В основе ее патогенеза лежит угнетение дыхательного центра, прогрессирующее снижение сердечного выброса, тканевая гипоксия и снижение функции коры надпочечников.

Как правило, гипотиреоидная кома развивается у не леченных или  неправильно леченных больных, чаще у женщин пожилого возраста (60-80 лет) в холодное время года вслед за различными стрессовыми ситуациями. Провоцировать гипотиреоидную кому могут инфекции, такие как грипп или пневмония, интеркуррентные заболевания (инсульт, инфаркт миокарда), переохлаждение, кровотечение, гипоксия, гипогликемия, травмы, а также лекарственные препараты (транквилизаторы, барбитураты, наркотики, анестетики).

Наряду с описанными выше клиническими проявлениями гипотиреоза  для развивающейся комы характерно:

•  значительное понижение температуры тела (иногда до 24?С);

•  нарастающее торможение ЦНС (сопор и собственно кома), полное угнетение сухожильных рефлексов;

•  выраженная брадикардия и падение артериального давления;

•  олигурия и анурия (возникает вследствие резкого нарушения гемодинамики в почках и развития синдрома неадекватной продукции вазопрессина; сопровождается гиперволемией и гипонатриемией, метаболическим ацидозом);

•  гиповентиляция с гиперкапнией, дыхательный ацидоз;

•  динамическая кишечная непроходимость (следствие резкой атонии гладкой мускулатуры кишечника);

•  гипогликемия;

•  сердечная недостаточность.

Летальность при  гипотиреоидной коме достигает 80%. Смерть обычно наступает от нарастающей сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности.