Дифференциальная диагностика артериальных гипертоний

Первичный гиперальдостеронизм (синдром  Конна). Основные проявления болезни связаны с гиперпродукцией альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников. Синдром Конна встречается в 0,5% случаев АГ. Обнаруживается единичная доброкачественная опухоль, в 10-15% - множественные аденомы. Злокачественная опухоль коры надпочечников встречается крайне редко. Важнейшим патогенетическим фактором в становлении АГ при этой патологии является нарушение внутриклеточных соотношений содержания Na⁺ и К⁺, подавление секреции ренина, что ведет к активации прессорной группы простагландинов почек.

В клинической картине болезни  нужно различать симптомы, обусловленные АГ, и симптомы, вызванные гипокалиемией. АГ сопровождается головными болями, головокружением и пр. Гипокалиемия проявляется общей слабостью, усиливающейся зимой, преходящими парезами, тетанией, которые купируются, внутривенным введением калия хлорида или панангина  (лекарственная диагностическая проба). Признаки органических поражений центральной и периферической нервной системы обычно отсутствуют. Гипокалиемия находит отражение на ЭКГ.

Для синдрома Конна характерен почечный синдром: полидипсия, полиурия, никтурия, гипостенурия (удельная плотность мочи 1007-1015), щелочная реакция мочи. АГ при этом заболевании может иметь лабильное и стабильное течение, может быть кризовое течение (приблизительно у 40% больных).

На  II этапе обследования при синдроме Конна:

- определяется содержание альдостерона  в крови или в моче:

- определяется  содержание ренина  в крови;

- проводится топическая диагностика  аденомы коры надпочечников с помощью УЗИ, компьютерной томографии.

Ключи диагностики:

- тетания, мышечная слабость, усиливающаяся зимой;

- парестезии;

- почечный синдром: полиурия, никтурия, гипостенурия, щелочная реакция мочи;

- синдром АГ:

- гипокалиемия (на ЭКГ и биохимически);

- повышение мочевой экскреции альдостерона (норма 5-20 мкг/сут)

- повышение уровня альдостерона  в крови;

- снижение активности ренина плазмы  крови;

- отсутствие отеков (при синдроме  Конна их не бывает). 
Феохромоцитома (хромаффинома) — это опухоль, развивающаяся из хромаффинных клеток, расположенных в мозговом слое надпочечников, симпатических ганглиях и параганглиях. В 90% случаев феохромоцитома локализуется в мозговом слое надпочечников, в 10% отмечается вненадпочечниковая  локализация, тогда она может локализоваться по ходу грудной и брюшной аорты, в воротах почек, в мочевом пузыре. Опухоли, локализованные в надпочечниках и в стенке мочевого пузыря, секретируют адреналин и норадреналин, а опухоли других локализаций секретируют только норадреналин.

Феохромоцитома  обнаруживается у 0,1% больных с АГ.

Патогенез. В основе патогенеза заболевания лежит действие на организм секретируемых опухолью катехоламинов. Оно, с одной стороны, обусловлено количеством, соотношением и ритмом секреции катехоламинов, а с другой - состоянием α- и β-адренергических рецепторов миокарда и сосудистой стенки. Хромаффинные клетки относятся к APUD-системе, поэтому в условиях опухолевого перерождения способны, помимо катехоламинов, секретировать другие амины и пептиды, например серотонин, вазоактивный интестинальный пептид, АКТГ-подобную субстанцию. Этим, по-видимому, и объясняется пестрота клинической картины заболевания.

Клиническая картина. У подавляющего большинства больных феохромоцитомой клиническая картина характеризуется кризовой гипертензией, причем кризы возникают на фоне как нормального, так и повышенного АД. При кризах АД повышается мгновенно, в течение нескольких секунд, достигая цифр 250—300/130—150 мм рт. ст. Больной испытывает страх, кожа лица бледная. Нередко нарушаются слух и зрение, возникают жажда, позывы к мочеиспусканию. Повышается температура тела, имеет место тахикардия, в крови наблюдаются лейкоцитоз и гипергликемия. Частота кризов различна: от 1—2 раз в месяц до 12—13 раз в сутки, и, как правило, нарастает с продолжительностью заболевания. Обычная продолжительность кризов — от нескольких минут до 30 минут. Выход из криза при феохромоцитоме происходит не так, как при ГБ. Благодаря активному разрушению циркулирующих катехоламинов АД снижается быстро, нередко с постуральной гипотензией.

Обычно  принято выделять три клинических  варианта течения феохромоцитомы, сопровождающейся AГ:  

Г) пароксизмальный (кризовый) вариант;

2. вариант стабильной бескризовой АГ;
3. вариант сочетания стабильной АГ с кризами.

Надо  помнить о существовании бессимптомной, латентной клинической формы феохромоцитомы,  когда АД повышается очень редко. Больной может погибнуть от первого криза, так как к этому времени нет гипертрофии левого желудочка, поэтому у больного может развиться острая левожелудочковая недостаточность.

Хроническая гиперкатехоламинемия и АГ у больных  феохромоцитомой приводят к значительным изменениям в миокарде, что проявляется на ЭКГ синусовой тахикардией, нарушениями ритма (желудочковая и наджелудочковая экстрасистолии, миграция водителя ритма), снижением сегмента SТ, снижением или отрицательным зубцом Т. Иногда эти изменения на ЭКГ настолько сходны с ЭКГ-картиной инфаркта миокарда, что их чрезвычайно трудно дифференцировать.

В ряде случаев феохромоцитома протекает  с абдоминальным синдромом. Клиническая картина напоминает «острый живот» и включает боли в животе без четкой локализации, не связанные с приемом пищи, тошноту и рвоту. Вес это проявляется на фоне гипертензивных кризов с бледностью и потливостью.

Ключи диагностики:

- кризы с ярко выраженной симпато-адреналовой  окраской;

- «ишемические» изменения на ЭКГ;

- сочетание высокого АД с тахикардией  и похуданием;

- повышение содержания  катехоламинов  в суточной моче;

- повышение содержания ванилил-миндальной  кислоты в суточной моче; 

- обнаружение опухоли в области  надпочечников при УЗИ и компьютерной  томографии. 

Гиперкортицизм. Этот синдром наблюдается:

- при гипофизарно-гипоталамичееких  поражениях, в частности 
при АКТГ-продуцирующей аденоме гипофиза (около  80% случаев); 

- при поражениях надпочечников,  чаще при аденомах пучковой 
зоны коры надпочечников (около 20% случаев) - синдром Иценко -Кушинга;

- при приеме ГКС - экзогеннообусловленный  гиперкортицизм.

Патогенез АГ при гиперкортицизме: гиперпродукция гормонов коры надпочечников, в первую очередь кортизола, но иногда может  повышаться продукция и альдостерона.

Клиническая картина синдрома Иценко-Кушинга  весьма типична. Выделяют следующие клинические синдромы:

- астеноадинамический (у 95% больных): общая слабость, утомляемость, снижение  работоспособности, нарушение психики  вплоть до депрессивного состояния;

- гипертонический (у 91% больных);

- остеопоротический (у 88% больных);

- диспластическое ожирение (у 93% больных);

- нарушения половой функции (у  72% больных), проявляются у женщин  нарушением менструального цикла,  аменореей, бесплодием, гирсутизмом и лактореей; у мужчин - импотенцией и стерильностью;

6) нарушения углеводного обмена  вплоть до стероидного диабета (у 35% больных).

Исследования II этапа:

- определение экскреции 17-КС и  17-ОКС в суточной моче и содержания 11-ОКС в крови;

- определение базального уровня  АКТГ и кортизола в крови;

- гликемический профиль;

- рентгенография, томография и компьютерная томография турецкого седла.

Для дифференциальной диагностики между  аденомой надпочечников (глюкокортикостеромой) и аденомой гипофиза (болезнью Иценко-Кушинга) необходимо провести следующие исследования:

- УЗИ надпочечников;

- сцинтиграфию надпочечников с 1311-холестерином;

- компьютерную томографию;

- дексаметазоновую пробу. Сначала  проводят так называемую малую  дексаметазоновую пробу. Существует  несколько ее вариантов:

При использовании в качестве гормонального  критерия уровня кортизола в крови практикуется вариант с разовым приемом 1 мг дексаметазона. Оценивается уровень кортизола в крови в 8 ч после предварительного приема дексаметазона (1 мг) в 23-24 ч, а также разница в базальных уровнях гормона до и после проведения пробы.

Если  в качестве критерия диагностики гиперкортицизма используется содержание 17-КС и 17-ОКС в суточной моче, рекомендуется вариант пробы с применением 0,5 мг дексаметазона через каждые 6 часов в течение 2 суток. При отсутствии синдрома Иценко-Кушинга суточная секреция 17-ОКС после приема дексаметазона уменьшается до 11 мкмоль/л и ниже.

При положительной пробе в пользу синдрома Иценко-Кушинга применяется большая дексаметазоновая проба. Для дифференциации болезни Иценко-Кушинга и глюкокортикостеромы назначается 2 мг дексаметазона через каждые 6 часов в течение 2 суток. Проба считается положительной при уменьшении содержания 17-ОКС в моче на 40-45%. Для болезни Иценко-Кушинга характерна положительная проба, для опухолей коры надпочечников (большинство опухолей обладают автономностью секреции кортизола и не реагируют на дексаметазон) - отрицательная.

Ключи диагностики:

- гирсутизм;

- ожирение диспластического типа;

-общая  слабость;

- лунообразное лицо, появление стрий  на коже боковых поверхностей  тела;

- АГ;

- остеопороз;

- повышение экскреции 17-КС и  17-ОКС в суточной моче;

- обнаружение опухоли в области  надпочечников (при аденоме из  пучковой зоны надпочечников)  при УЗИ и компьютерной томографии;

- обнаружение аденомы (или микроаденомы) гипофиза при рентгенографии  турецкого седла, при необходимости – при его компьютерной томографии.

Таблица 6

Основные  САГ эндокринного генеза