Прионные болезни

Прионные болезни - группа нейродегенеративных заболеваний, связанных с накоплением в головном мозге прионов . Накопление патологического прионного белка в нервных и глиальных клетках сопровождается накоплением в них множества микроскопических вакуолей, которые придают ткани характерный губчатый вид.

 

Возбудитель прионных заболеваний — мутированная (инфекционная) форма

низкомолекулярного белка, названного ≪прионный протеин≫ (РrР), ≪прион≫ (от

англ. proteinaceous infectious particle — белковоподобная инфекционная частица).

РrР участвует в передаче нервных импульсов в синаптических образованиях, играя определяющую роль в регуляции суточных (циркадианных) циклов

активности и  покоя в клетках, органах и  тканях.

Мутация гена, кодирующего РrРс, программирует выработку его другой, мутированной 
плоской формы — PrPSc с изменёнными аминокислотами.  
 
PrPsc:

 

•  очень стойки к обычным методам дезинфекции. Ионизирующее, ультрафиолетовое излучение на них практически не действует.
• стойки к высоким температурам. Даже при автоклавировании при 134 °C в течение 18 минут невозможно достичь полного разрушения прионов.

Эпидемиология

 

• Резервуар и источник инфекционной формы прионов — овцы и козы, у которых спонтанно может развиваться заболевание, известное под названием ≪скрэпи≫.

 

• Механизм передачи — преимущественно фекально-оральный.

 

• Естественная восприимчивость людей неизвестна. Предполагается наличие генетической предрасположенности к развитию заболевания. Постинфекционный иммунитет не изучен, поскольку заболевание, как правило, заканчивается летально.

      Известны следующие прионные болезни человека с доказанной инфекционностью: куру, болезнь Кройтцфельда-Якоба (БКЯ), синдром Герстманна-Штройсслера—Шайнкера и фатальная бессонница.

 

• Инкубационный период заболеваний отличает исключительная продолжительность (может достигать 30 лет). Развивается неврологическая и психоневрологическая симптоматики со следующими симптомами:

1. Расстройства чувствительной сферы — потеря и извращение чувствительности, выпадение функций органов чувств.

2. Нарушения в двигательной сфере — параличи, нарушения ходьбы, равновесия, обездвижение, атрофия мышц, в том числе дыхательных.

3. Нарушения психики с картиной типичного прогрессирующего старческого психоза — депрессия, сонливость, снижение интеллекта вплоть до полного слабоумия, галлюцинации, фобии.

Ку́ру 

 

    болезнь, встречающаяся почти

    исключительно в высокогорных районах Новой Гвинеи у аборигенов племени форе.

    Проявляется симптомами поражения двигательной сферы ЦНС — парезами, параличами, а также прогрессирующим слабоумием в относительно молодом возрасте.

Болезнь Крейтцфельдта — Якоба  

 

     Темно-зеленым  отмечены страны, где были случаи заболевания людей, светло-зеленым — случаи коровьего бешенства.

 

• Спорадический вариант БКЯ. Первоначально проявляется усталостью, головной болью, апатией, головокружением.
• В развёрнутую фазу заболевания характерно сочетание быстро прогрессирующих корковой деменции, атаксии, миоклонуса и изменений электроэнцефалограммы (≪классическая тетрада≫).
• Болезнь не поддаётся лечению, и больной погибает в период от нескольких месяцев до 1,5 лет.

• Семейный вариант БКЯ. Связан с наследственной генной мутацией, отличается возможностью губковидных изменений мозга без развития амилоидоза. Заболевание начинается в более молодом возрасте, прогрессирует медленнее.
• Характерны потеря памяти, дезориентация, быстро прогрессирующая деменция, пирамидные и экстрапирамидные знаки.
• Ятрогенный вариант БКЯ. Может быть связан с применением некоторых фармакологических препаратов, полученных из ткани гипофиза (гормон роста, гонадотропин), проведением нейрохирургических и офтальмологических вмешательств. Доминируют проявления мозжечковой атаксии.

 

• Новый вариант БКЯ. Зарегистрирован в Великобритании и Франции; с 1996 г. количество заболевших составило более 40 человек. Заражение происходит через мясо, субпродукты и костную муку от коров, больных ≪коровьим бешенством≫.
• Характерны психические нарушения (депрессия и/или

    психоз), прогрессирующее ≪пошатывание≫ в течение нескольких недель или месяцев, ранние устойчивые парестезии, хорея и/или миоклонус, позднее развитием деменции.

Болезнь Герстманна-Штройсслера—Шайнкера

 

• Встречается у лиц в 40-50 лет и характеризуется, главным образом, мозжечковой атаксией, расстройствами глотания и фонации, прогрессирующей деменцией на протяжении от 6 до 10 лет (средняя продолжительность болезни составляет 59,5 месяцев), после чего наступает смерть. Инкубационный период длится от 5 до 30 лет.

Фатальная семейная бессонница (англ.Fatal familial insomnia, FFI)

 

• Известно всего 40 семей, поражённых этой болезнью.
• Выделяют 4 стадии развития болезни:

    I. Пациент страдает от всё более тяжёлой бессонницы, панических атак и фобий. Эта стадия длится в среднем 4 месяца.

    II. Панические атаки становятся серьёзной проблемой, и к ним присоединяются галлюцинации. Эта стадия длится в среднем 5 месяцев.

   III.Полная неспособность спать, сопровождаемая быстрой потерей веса. Эта стадия длится в среднем 3 месяца.

   IV. Пациент перестаёт говорить и не реагирует на окружающее. Это последняя стадия болезни, длящаяся в среднем 6 месяцев, после чего пациент умирает.

 

 

1

 

2

 

3